Колаген - основний білок позаклітинного матриксу
Гідроксилювання проліну або лізину каталізуються пролінгідроксилазою (КФ 1.14.11.2.) або лізингідроксилазою (КФ 1.14.11.4.) - ферментами, що знаходяться в мікросомальній фракції печінки та каталізують гідроліз ковалентного зв'язку.
Глікозилтрансфераза (КФ 2.4.1.2.) входить до класу трансфераз (КФ 2), що каталізують перенесення функціональних груп і молекулярних залишків від однієї молекули до іншої. Глікозилтрансфераза (КФ 2.4.1.2.) переносить залишки цукрів.
Також у синтезі колагену беруть участь N-протеїназа колагену (КФ 3.4.24.14.), що відщеплює N-пропептиди, а С- пропептиди - С-протеїназа про колагену (КФ 3.4.24.19.). Протеїнази входять до класу гідролаз (КФ 3), які розщеплюють пептидний зв'язок між амінокислотами в білках[ ].
Типи колагену
На сьогодні відомо 28 типів колагену, які кодуються більш ніж 40 генами, які відрізняються один від одного первинною структурою ланцюгів, функціями та локалізацією в організмі. Більше 90% всього колагену припадає на колагени I, II, III, і IV типів [30].
|
Різновиди колагену |
Типи колагену |
|
Фібрилярні колагени |
I, II, III, V, XI, XXIV, XXVII. |
|
Фідрил-асоційовані колагени |
IX, XII, XIV, XVI, XIX, XX, XXI, XXII. |
|
Колагени, що формують філаменти -намистини |
VI. |
|
Мережоутворюючі колагени |
IV, VIII, X. |
|
Колагени, що формують якірні фібрили |
VII. |
|
Трасмембранні колагени |
XIII, XVII, XXIII, XXV. |
|
Інші |
XXVIII, XV, XVIII. |
Колагени першого типу є тримерними білками, що збираються в потрійні спіралі без розривів, самозбираються в фібрили і володіють найбільшою міцністю. Всі інші колагени відрізняються від них в одному або декількох аспектах. Деякі колагени мають розриви у потрійній спіралі і не обов’язково збираються у фібрили [9, 23].
Деякі колагени вступають в реакцію N-глікозилювання. Колагени трьох типів (IX, XII, XIV) модифікуються внаслідок приєднання бокових ланцюгів глікозаміноглікана, а колагени двох «додаткових» типів (XV і XVIII) мають потенціальні ділянки для приєднання подібних ланцюгів. Потрійні спіралі деяких колагенів, які не містять великих С-кінцевих глобулярних доменів можуть згортатися по механізму, які не включають формування ядра в ділянці С-кінця [3,7].
Типи колагену
|
Тип колагену |
Гени |
Молекули |
Органи |
Асоційовані хвороби |
|
I |
Col1A1 Col1A2 |
α1 (I) 2 α2 (I), α1 (I) 3 |
У м'яких і твердих тканинах, шкірі, кістках |
Синдром Елерса-Данлоса, остеогенез, ревматизм, синдром Марфана, дисплазії |
|
II |
Col2A1 |
α1 (II) 3 + тип XI |
Хрящі, склоподібне тіло, міжхребетні диски |
Коллагенопатія II і XI типу, синдром Стіклера, ахондрогенез |
|
III |
Col3A1 |
α1 (III) 3 |
М'які тканини і порожнисті органи |
Синдром Елерса-Данлоса, фібромишечная дисплазія, аневризма аорти |
|
IV |
Col4A1 Col4A2 Col4A3 Col4A4 Col4A5 Col4A6 |
α1 (IV) 2 α2 (IV), інші незрозуміло |
Базальні мембрани |
Синдром Альпорта, синдромі Гудпасчера |
|
V |
Col5A1 Col5A2 Col5A3 |
α1 (V) 2 α2 (V), α1 (V) α2 (V) α3 (V) |
М'які тканини, плацента, судини, хоріон |
Синдром Елерса-Данлоса |
|
VI |
Col6A1 Col6A2 Col6A3 Col6A4 Col6A5 Col6A6 |
α1 (VI) α2 (VI) α3 (VI) |
Мікрофібрил в м'яких тканинах і хрящах |
Міопатія Ульріха, міопатія Бетлема, атопічний дерматит |
|
VII |
Col7A1 |
α1 (VII) 3 |
Прикріпні фібрили в зв'язці шкіри і епідерміт |
Бульозний епідермоліз |
|
VIII |
Col8A1 Col8A2 |
α1 (VIII) α2 (VIII) |
Рогівка, ендотелій |
Дистрофія рогівки |
|
IX |
Col9A1 Col9A2 Col9A3 |
α1 (IX) α2 (IX) α3 (IX) |
Хрящі, склоподібне тіло |
Синдром Стіклера, остеоартрит, епіфізарних дисплазія |
|
X |
Col10A1 |
α1 (X) 3 |
Гіпертрофічна зона області зростання |
Метафізарних дисплазія Шміда |
|
XI |
Col11A1 Col11A2 |
α1 (XI) α2 (XI) α1 (II), α1 (XI) α2 (V) α1 (II) |
Хрящі, склоподібне тіло |
Коллагенопатія II і XI типів, остеопороз |
|
XII |
Col12A1 |
α1 (XII) 3 |
М'які тканини |
Пошкодження сухожиль |
|
XIII |
Col13A1 |
α1 (XIII) 3 |
Поверхня клітин, епітельних клітини | |
|
XIV |
Col14A1 |
α1 (IV) 3 |
М'які тканини | |
|
XV |
Col15A1 |
α1 (XV) 3 |
Ендотеліальні клітини |
Карцинома |
|
XVI |
Col16A1 |
α1 (XVI) 3 |
У всіх тканинах | |
|
XVII |
Col17A1 |
α1 (XVII) 3 |
Поверхня епідермальних клітин |
Бульозний епідерміоліз, пухирчатка |
|
XVIII |
Col18A1 |
α1 (XVIII) 3 |
Ендотеліальні клітини | |
|
XIX |
Col19A1 |
α1 (XIX) 3 |
У всіх тканинах |
Меланома, карцинома |
|
XX |
Col20A1 |
α1 (XX) 3 |
Виділено з курячого ембріона | |
|
XXI |
Col21A1 |
α1 (XXI) 3 |
Кровоносні судини | |
|
XXII |
Col22A1 |
α1 (XXII) 3 |
Тільки в місцях м'язово-сухожильних з'єднань | |
|
XXIII |
Col23A1 |
α1 (XXIII) 3 |
Пухлинні клітини | |
|
XXIV |
Col24A1 |
α1 (XXIV) 3 |
Кістки |
Остеохондроз |
|
XXV |
Col25A1 |
α1 (XXV) 3 |
Атеросклеротичні бляшки |
Хвороба Альцгеймера |
|
XXVI |
Col26A1= EMID2 |
α1 (XXVI) 3 |
Статеві органи | |
|
XXVII |
Col27A1 |
α1 (XXVII) 3 |
М'які тканини | |
|
XXVIII |
Col28A1 |
α1 (XXVIII) 3 |
Нервова система |
Подібні статті
Ссавці моря
Люди завжди любили дерева, траву,
квіти, звірину, птахів. Але раніше любов як би дрімала, заколисана свідомістю
невичерпності навколишнього багатства. Тепер же, коли ріст міст усе відчутніше
пригноблює ліси й ми, опинившись один раз у цих ...
Ряд вугреподібні (Anguilliformes)
Вугреподібні - загадка яку люди
намагались розгадати вже більше 2 тисячі років. Майже всі вугреподібні, 22
родини з приблизно 350 видами, - морські риби, що живуть переважно в теплих
морях, але представлені й на більших глибинах. Тільки од ...